KDIGO : Lignes directrices sur la vascularite associée aux ANCA 2024 Annette Bruchfeld

Dr Liesbeth De Waele

AZ Maria Middelares – Gent, Belgique

KDIGO : Lignes directrices sur la vascularite associée aux ANCA 2024 Annette Bruchfeld

Il y a une prévalence croissante de patients diagnostiqués avec une vascularite associée aux ANCA (AAV).

Les patients atteints d’AAV présentent un risque accru de mortalité par rapport à la population générale.

Les complications du traitement et les lésions organiques sont les principales causes de survie limitée.

Les infections sont la principale cause de décès.

Après le diagnostic d’un patient atteint d’AAV et l’évaluation de la maladie, il existe plusieurs choix pour induire une réponse au traitement qui conduit à la rémission de la maladie.

Comparativement à 2021, les nouvelles lignes directrices KDIGO 2024 incluent l’utilisation de l’avacopan pour la thérapie d’induction.

Options pour induire la rémission et contrôler la maladie :

  • Première option : rituximab + (réduction progressive des glucocorticoïdes ou avacopan).
  • Deuxième option : cyclophosphamide + (réduction progressive des glucocorticoïdes ou avacopan).
  • Troisième option : combinaison de cyclophosphamide + rituximab + réduction progressive des glucocorticoïdes. Le cyclophosphamide est le choix préféré chez les patients atteints de glomérulonéphrite sévère (SCr > 4 mg/dl). La combinaison de 2 impulsions IV de cyclophosphamide avec le rituximab peut être envisagée. Le rituximab est le choix préféré chez les enfants et les adolescents, les femmes préménopausées et les hommes préoccupés par leur fertilité, ainsi que chez les personnes âgées fragiles. Il est également l’option préférée lorsque les régimes épargnant les glucocorticoïdes sont importants, chez les patients atteints de maladie récurrente et chez les patients atteints de la maladie PR3-ANCA. Dans les cas plus sévères, l’échange plasmatique devrait être envisagé.

La thérapie de maintenance n’a pas changé dans les nouvelles lignes directrices KDIGO 2024 

  • Passage à l’azathioprine et réduction progressive des glucocorticoïdes, réduction secondaire de l’azathioprine
  • Ou continuer le rituximab et arrêter après 2-4 ans. Points de pratique dans les lignes directrices :
  • Si l’utilisation de la thérapie par glucocorticoïdes est envisagée, un régime à dose réduite de corticostéroïdes doit être utilisé, comme indiqué dans l’essai Pexivas (et l’essai LoVAS).
  • L’avacopan peut être utilisé comme alternative aux glucocorticoïdes. Les patients présentant un risque accru de toxicité des glucocorticoïdes sont susceptibles de tirer le plus grand bénéfice de l’avacopan.

“Comparativement à 2021, les nouvelles lignes directrices KDIGO 2024 incluent l’utilisation de l’avacopan pour la thérapie d’induction chez les patients atteints d’AAV.”

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